Publicación: Manifestaciones faciales y dentales más frecuentes asociadas al Síndrome de Ellis-Van Creveld
Cargando...
Fecha
2024-04-04
Autores
Tutor
Título de la revista
ISSN de la revista
Título del volumen
Editor
Resumen
Introducción: El síndrome de Ellis-van Creveld (EVC) o displasia
condroectodérmica o mesoectodérmica, es una enfermedad genética rara que afecta al
desarrollo de los huesos, el corazón, las uñas y los dientes; fue descrita en 1940, y
desde entonces se han registrado aproximadamente unos 200 casos a nivel mundial.
Objetivo: Evaluar los aspectos faciales y bucales del síndrome de Ellis-van Creveld.
Metodología: Investigación de tipo documental de revisión bibliográfica, descriptiva,
enfocada bajo revisiones narrativas del estado del conocimiento. Los documentos
relacionados con esta investigación fueron buscados a través de motores de búsqueda
como Google Académico y bases de datos como PubMed, Cochrane, Medline,
biblioteca virtual como Scielo / Scielo España y editoriales científicas como
ScienceDirect, en los marcos nacionales e internacionales, utilizando palabras clave o
descriptores, tanto en español tales como: “manifestaciones, síndrome de Ellis-van
Creveld, manifestaciones orales”. Esto llevó a la obtención de una cantidad indefinida
de publicaciones de diversa índole, estos fueron analizados y estudiados con base en
los criterios de la investigación, a través de esto se localizaron un total de 324
publicaciones y con los criterios de selección se escogieron 25 artículos y casos
clínicos. Resultados y Conclusiones: Las manifestaciones incluyen hipoplasia del
esmalte, labio y/o paladar hendido, y retraso en la erupción dentaria. Estas
características están estrechamente relacionadas con mutaciones genéticas que
afectan la señalización de Hedgehog y la función ciliar. El tratamiento requiere un
enfoque multidisciplinario que aborde las necesidades médicas y odontológicas del
paciente.
Palabras clave
ODONTOLOGÍA, ODONTOLOGÍA::Otra odontología